內分泌專業學位研究生培養的作用

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摘要：臨床醫學專業學位型研究生規模擴大，輪轉任務重，又要兼顧臨床科研，因此對于各科的罕見病缺乏深入了解，在臨床工作中萬一遇到罕見病，束手無策無法避免，由此還會產生病患死亡的嚴重后果。因此加強罕見病案例的教學質量，有助于臨床工作的成就感和健康中國的最終實現。建立罕見病管理網絡平臺，專業型碩士專人管理和隨訪，專家團隊及學生均在網絡平臺發聲、討論和學習，既方便患者，又教育了學生，避免漏診、誤診，提高罕見病案例的治愈率，促進研究生對罕見病的正確認識和掌握。

關鍵詞：罕見?。话咐虒W；專業學位型碩士研究生

一、臨床醫學專業學位研究生的培養模

式及存在的問題研究生的培養制度在不斷改革，1998年國務院學位委員會決定增設臨床醫學專業學位以來，我國研究生招生規模不斷增大，尤其目前5+3專業學位的研究生，大多數來源于本科應屆畢業生[1]。特別是2015年全國范圍內開始實施住院醫師規范化培訓與臨床醫學專業型碩士研究生培養并軌進行的新制度。專業學位研究生期間大部分時間在不同的臨床科室輪轉，主要學習各科的臨床知識，完成住院醫師規范化培訓一階段的所有臨床任務，在本科室的輪轉時間僅有4-6月。臨床專業型碩士所在培養單位往往是具有較高的醫療質量、技術水平的高級醫院，但就診患者數量龐大，病床周轉率高，醫師工作量大，研究生輪轉于各個科室，同時忙于接診、寫出入院病歷、聯系輔助科室做檢查等各種瑣碎臨床工作，在自己所屬科室輪轉時間短，同時需兼顧臨床科研工作，沒有富裕時間鉆研專業臨床知識[2-3]，導致專業型研究生對自己所屬專業經典疾病診療尚有一定的獨立處理能力，但在疑難罕見病、臨床科研選題創新能力方面著實缺乏能力，也缺少系統的本專業臨床教學活動。

二、罕見病的診治現狀

根據世界衛生組織的定義罕見病是指患病人數占總人口的0.65‰-1‰的疾病，目前已確認的罕見病病種約6000至8000種，占人類疾病的10%左右，全球一共有近4億名罕見病患者。各國對罕見病的定義有所不同，歐盟：患病率低于1／2000的疾病[4]。我國至今對其尚無法律界定，中華醫學會于2011年曾對中國罕見病作出定義，即成人患病率＜0.1‰的遺傳病可視為罕見病[5]。內分泌代謝系統疾病占全部罕見病的41%。2016年科技部“十三五”國家重點研發計劃“精準醫學研究重點專項”啟動了“罕見病臨床隊列研究”與“中國人群重要罕見病的精準診療技術與臨床規范研究”等課題，要求臨床醫生重視罕見病的科學研究，提高診治水平，幫助建立數據庫完善罕見病目錄[6]。隨診分級診療制度的實施和完善，三甲醫院的疾病譜也發生了比較明顯的變化：罕見病診治的種類和人數逐年增加。在我國，罕見病患者人數推測超過2000萬，但確實存在一些患者在輾轉各地求醫的過程中發現了殘酷的現實：罕見病罕見，能確診罕見病的醫生更罕見。

三、如何將罕見病案例教學貫穿研究生的培養

我國目前正在大力培養臨床專業型醫學人才以應對優質醫療資源分配不均衡現象，但專業學位碩士培養的質量參差不齊，獨立的臨床分析和思維能力尚無法滿足臨床需要，同時也缺乏臨床科研選題創新能力。在“5+3”新模式培養情況下，需重視素質教育，培養醫學生臨床思維能力和探索創新能力[7]。內分泌代謝系統疾病因在罕見病種類中占很大的比重，也對內分泌科的研究生提出了更高的要求。而練就火眼金睛，去偽存真，真正識別藏在常見病中的罕見病的能力是需要經過接觸真實案例，跟蹤隨訪，反復培訓才能提高的。罕見病由于其發病率低，臨床門診中遇見的少，或能識別出的少，學習過程中如果沒有具體病例教學、帶教上級指導，研究生難以理清思路，也缺乏用臨床科研思維去思考臨床實際問題。作為一名專業的臨床專業學位的研究生，畢業后需要從事自己專業相關的臨床工作，這對帶教導師提出了更高的要求：如何在平時的臨床輪轉工作之余，提高本專業的臨床知識，并兼顧科研思維的訓練。南京醫科大學第一附屬醫院內分泌科創建于1957年，是全國最早開展內分泌及代謝性疾病的醫療、教學和科研基地之一。本學科自成立以來，先后在國內報報道了幾十種罕見疾病，包括垂體選擇性甲狀腺激素抵抗綜合癥、產后閉經—泌乳綜合癥、周期性柯興綜合癥、皮質醇—兒茶酚胺增多癥、17-α羥化酶缺陷病、脂肪萎縮性糖尿病、胰性霍亂、顱骨板增生癥、成骨不全、骨纖維異常增殖癥（McCuneAlbright綜合征）、Liddle氏病、Fabray綜合征等。目前，科室要求對門診或住院的疑似罕見病臨床案例進行常規登記和收集信息。專業學位的研究生也要求加入罕見病診治的團隊，罕見病病例跟蹤隨訪教學模式穿插在專業學位研究生培養中。從門診到收住院，整個診療過程和后續的隨訪，每一步都讓研究生在導師的帶領下積極參與，親自管理。通過罕見病案例教學模式、文獻閱讀模式，加強臨床醫學專業學位研究生對所屬專科臨床疑難、罕見病的獨立臨床診療思維的能力，同時帶動常見病的對比學習，科研選題能力，提高其臨床、科研能力，促使其成為臨床適用性人才。近三年，本科室研究生跟蹤隨訪的罕見病例包括：瘦素受體基因突變導致的極端肥胖2個家系，糖皮質激素可治療型醛固酮增多癥家系，橋本甲狀腺炎合并垂體TSH瘤、異位腎上腺皮質腺瘤，VanWyk-Grumbach綜合征，厚皮性骨膜增生癥、雄激素不敏感綜合征等疾病。除了收集門診和病房的臨床罕見病例，還要求臨床專業型碩士收集來自權威科研雜志，有較強的實用性、趣味生動性的案例，調動其學習的積極性，好奇心，主動參與教學，并發現問題、分析問題。參考CBL的教學模式，每兩周安排學生自己查閱文獻，對感興趣的罕見病例，通過做幻燈，自己講解的形式進行介紹，導師穿插提問和指導。只有通過系統的學習，在真正遇到真實病例的時候，才能及時發現并跟蹤結果，加深印象。在對罕見病診斷和隨訪的過程中，也對老師提出了更高的要求。帶教老師及導師需不斷完善、豐富自我，精益求精，具備精深的本專業知識、創新的教學科研能力。在帶教的過程中，需要與學生討論包括疾病的國內外發病率、病因、臨床表現、治療的進展等內容。特別在探索病因時如果遇到困難，需要聯系學校做基礎研究的老師，進行合作，開辟臨床和基礎聯合探索研究的模式。與基礎研究老師的合作同時能提高基礎和臨床專家的水平，加速研究的進程，高質量的研究結果發表也提高了學校和醫院在國際上的聲譽。罕見病患者是整個案例中的關鍵人物，在對患者專人隨訪過程中是受益最大一方：有學生專人管理和隨訪，有導師建立的專家團隊和互聯網平臺，免去到處奔波，求助無門的痛苦。如有特殊情況，能隨時聯系到學生，及時解決問題?？s短了患者的漏診、誤診時間，從而獲得正確及時診治。

總之，罕見病的案例可遇不可求，罕見病例教學有利于臨床專業型研究生的成長，提高其開拓創新精神，做到了臨床與科研共同發展,并能為構建罕見病研究診療體系貢獻一份力量。

【參考文獻】

[1]李奇志,詹學.對臨床醫學專業學位碩士生臨床實踐醫療安全的思考和管理［J］.西北醫學教育,2012,20(4):707-709.

[2]劉書中,王以朋,張海龍.醫學專業臨床型研究生新型培養模式與測評探究[J].中國實驗診斷學,2017(4):754-756.

[3]何瑩菲,段昌柱,吳婧.臨床專業學位研究生臨床能力培養的問題及對策研究[J].醫學與哲學(B),2018,39(9):94-96.

[4]FRANCOP．Orphandrugs：theregulatoryenvironment[J].DrugDiscovToday,2013,18(Z1):163-172．

[5]馬端,李定國,張學,賀林.中國罕見病防治的機遇+j挑戰[J].中國循證兒科雜志,201I,6(2):81-82．

[6]冀希煒,梁家彬,季雙敏.罕見病治療國內外的研究現狀[J].中國臨床藥理學雜志,2019(3):305-308.

[7]何瑩菲,段昌柱,吳婧.臨床專業學位研究生臨床能力培養的問題及對策研究[J].醫學與哲學(B),2018,39(9):94-96.

作者:孫敏 陳逗逗 楊京 馬菁清 鄭旭琴 單位:南京醫科大學第一附屬醫院