不完全性川崎病研究論文

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【關鍵詞】不完全性川崎病

川崎?。↘D）又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱出疹性小兒疾病。由于本病可發生嚴重的心血管并發癥，近年已取代風濕熱成為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。該病的發病率逐年增加，隨著對該病認識的不斷深入，不完全性川崎病在國內外的報道逐年增多。本院自2002年1月至2007年10月收治23例不完全性川崎病，報道如下。

1臨床資料

1.1一般資料

23例患兒中男13例，女10例；男女比例1.3∶1。年齡10個月～6歲，其中～2歲15例，～5歲7例，6歲1例。

1.2臨床表現

本組患兒具備典型KD6項主要診斷標準［1］的2～3項，3例卡介苗接種瘢痕周圍紅暈、腫脹（簡稱卡瘢紅），年齡均<2歲。1例14個月男患兒僅表現為發熱，弛張熱，而無其他任何臨床表現，C反應蛋白(CRP)、血小板(PLT)、白細胞(WBC)均正常，入院第5天（病程10d），復查CRP增高，ESR增快，PLT進行性增高且高于正常，超聲心動圖檢查示冠狀動脈擴張，出院1個月（病程6周）出現指端膜狀脫皮。

1.3輔助檢查

本組23例中有21例發病早期WBC升高［（12.3～25.7）×109/L,N:61%～87.5%。Hb在早期輕度降低，呈輕度貧血。PLT早期僅2例輕度增高，1周后均增高，有逐漸上升趨勢。1例CRP、ESR病程中始終正常，余22例均有不同程度增高且有動態變化，ESR增快明顯且持續時間長，2～4周左右能恢復正常，CRP增高但恢復較快，1～2周后正常。心超檢查冠脈擴張20例，其中1例發生在病程1周以內。X線胸片20例支氣管肺炎改變，3例肺紋理增濃。2例肝功能異常。血鈉降低1例。尿常規異常21例，其中5例出現尿蛋白＋～＋＋，16例出現白細胞＋～＋＋。

1.4診斷

KD通常采用第3屆國際川崎病會議修訂的診斷標準［1］進行診斷,診斷標準6項中須具有5項以上者方可診斷，且又不能被其他已知疾病所解釋。不完全性KD是指未能達到典型KD的診斷標準，但疾病發展經過符合KD特點或具有典型心血管并發癥，并已排除其他疾病。本組患兒均在早期結合實驗室檢查予擬診，加以治療，后經超聲心動圖及指、趾端脫皮等特征性改變回顧性確診。

1.5治療及結果

本組患兒入院后均給予常規抗感染及對癥支持治療，擬診不完全性KD后均予靜滴丙種球蛋白2g/kg，分2d靜滴，阿司匹林（巴米爾）30～50mg/(kg·d),分3～4次口服。同時加用潘生丁3～5mg/(kg·d)口服。本組患兒在應用靜滴丙種球蛋白和阿司匹林1～2d后體溫降至正常，1周后阿司匹林改為3～5mg/(kg·d)頓服。23例均恢復出院，平均住院12d。出院隨訪血常規、CRP、ESR、超聲心動圖，3個月冠脈仍正?；蚧謴驼t停藥，若冠脈仍有擴張則繼續服藥直至冠脈正常。

2討論

KD于1967年日本川崎富作首先報道并命名，到目前為止病因及發病機制尚不清楚，有資料表明，KD是一種免疫介導的全身性血管炎，發病可能與微生物毒素超抗原作用、T細胞介導的免疫應答、血管內皮功能障礙及血小板活化等有關［2］。臨床表現多樣性，可損害多個系統或臟器。由于KD可引起嚴重的心血管并發癥——冠狀動脈的病變，而早期使用大劑量靜滴丙種球蛋白及聯合使用阿司匹林，能顯著降低上述并發癥的發生［3］，這已得到一致公認。但是該病缺乏特異性實驗室指標及診斷的金標準，故診斷主要依賴臨床表現。近年來發現有相當一部分患兒并不能在早期同時出現典型KD的各種表現，少數癥狀和體征出現較晚，表現不完全，易漏、誤診，因而延誤了最佳治療時機，故對能夠早期診斷不完全性KD顯得尤為重要。

從本組資料看，23例患兒只具備KD診斷標準6項中的2～3項，其中具備2項診斷標準的3例，具備3項診斷標準的20例。在本組中，早期（病程2～5d）出現肛周脫皮19例（82.61％）發生率高，出現時間早，與張偉等報道一致［4］，說明肛周脫皮有助于不完全性KD的早期診斷，可作為早期診斷依據之一?？＜t也可在早期出現，但持續時間短，不易被發現。在本組中出現3例（13.04％），年齡均＜2歲，有報道［5］表明卡瘢紅也可作為早期診斷的參考指標。本組資料顯示特征性改變指、趾端膜狀脫皮多在恢復期出現，不能作為早期診斷的依據。3例頸淋巴結腫大患兒有2例表現為疼痛明顯且皮膚溫度高，這與典型KD的淋巴結腫大表現不同，易被誤診為感染性淋巴結炎，但抗感染治療無效。典型KD口腔粘膜皸裂充血、咽部充血但很少有滲出，本組中3例表現咽部滲出明顯，誤診為傳染性單核細胞增多征1例，急性化膿性扁桃體炎2例。發熱伴皮疹的8例患兒確診前曾被誤診為敗血癥、猩紅熱等。

本組資料顯示，在疾病早期，WBC可有不同程度升高，以中性粒細胞升高為主。Hb輕度下降。CRP、PLT進行性增高，ESR增快明顯，但恢復較慢。近幾年，一些研究表明，不完全性KD與典型KD實驗室指標的變化基本一致［6］。所以，盡管KD無特異性的實驗室金標準，但是當病患不完全具備KD的主要臨床表現時，動態觀察上述實驗室指標也有助于不完全性KD的早期診斷。

川崎病最嚴重的并發癥是以冠狀動脈損害為最常見，到目前為止，超聲心動圖檢查仍然是監測KD心血管損害的重要方法。本組中有20例（86.96％）出現冠脈擴張，1例出現在病程1周內，可見不完全性KD冠脈受累不低于典型KD患兒，與報道相符［7］，早期超聲心動圖檢查也有助于不完全性KD的早期診斷。在美國2004年KD診斷標準中規定，小嬰兒除發熱外，僅有任何1項臨床表現者，且無其他原因可解釋的，都應進行超聲心動圖檢查［8］。

因此，對不完全性川崎病的患兒應密切觀察臨床表現，動態觀察WBC、CRP、PLT、ESR、Hb等實驗室指標，并及時進行超聲心動圖檢查，以盡早確診，盡早治療，減少嚴重并發癥的發生，提高患兒的生活質量。

【參考文獻】

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7張清友，杜軍保.不完全性川崎病的診治現狀.中華兒科雜志，2006，44（5）：339～341.

8杜軍保.進一步提高川崎病的臨床診療水平.中華兒科雜志，2006，44（5）：321～323.