血管球瘤與影像學特征探析論文
時間:2022-12-28 11:41:00
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血管球瘤,曾有人稱之為血管神經瘤、血管平滑肌神經瘤等。是發生于血管動靜脈吻合處即血管球的腫瘤,多發于四肢末端,約有75%的血管球瘤發生于手部,其中又以手指甲下最為常見。我們總結分析了1996年10月~2010年9月在我院診治的68例手部血管球瘤的影像學特征及手術病理結果,現報道如下。
1一般資料
所有均來自我院,均行X線、超聲及病理檢查。68例中,男50例,女18例,年齡21~56歲,平均年齡37.4±2.5歲。病程9個月~8年,平均4±3.4年。發生部位:左手48例,右手20例,各手指均有發生。均在手指末節,其中發生在甲下43例,指腹22例。治療方法:臂叢或指神經阻滯麻醉,止血帶下手術,位于甲下者,可先拔甲或在瘤體周圍指甲“開窗”,完整切除腫瘤并送病理。
2結果
2.1臨床表現所有患者均有間歇性或持續性燒灼樣或針刺樣疼痛,向近端放射。手持冷物或遇冷水時疼痛加重,觸摸、碰撞時疼痛尤甚。局部輕度膨隆,可及腫物感,明顯酸痛49例,位于甲下,指甲下可見紫藍色或紫紅色斑點,指甲粗糙感。大頭針試驗(即Loves試驗,用大頭針尾部按壓局部有明顯壓痛點)52例均陽性。溫度敏感試驗,36例陽性。
2.2X線檢查攝指骨正側位片,末節指骨遠端軟組織腫脹膨大,形如杵狀改變。末節指骨甲粗隆變細,受壓呈凹陷狀,或有大小不一的骨缺損,呈邊界清楚銳利的囊狀透亮區,直徑小者2~3mm,大者8mm。(X線檢查采用HITACHI-TU-130)
2.3病理學檢查結果切除之瘤體,肉眼觀,直徑5~10mm,質地較軟,邊界清,有完整包膜,呈灰白、紫紅色或黃褐色。顯微鏡(光學)下觀察,腫瘤內有較多厚壁的血管及毛細血管,血管擴張明顯,腫瘤中間多為小動脈,周圍多為小靜脈,瘤細胞界限清楚,形態大小較一致,核呈圓形或卵圓形,大小一致,核膜清楚,未見明顯核分裂像,胞漿透亮、染色淺,核仁不明顯。在球瘤外側可見大量的平滑肌細胞,瘤細胞與平滑肌細胞并存或相互過渡,可見較明顯的黏液樣變性,瘤組織周圍可見假性被膜。電鏡觀察瘤細胞呈多邊形緊密排列,質膜有短的突起且互相交錯,有些環繞血管圍成腺樣。細胞表面被厚的基膜包繞,質膜有附著斑,沿質膜排列大量微飲泡。胞質內充滿微絲,微絲團塊中可見致密體。有中等量線粒體和粗面內漿網,線粒體圓形或橢圓形,板層狀嵴[1]。
2.4超聲檢查68例血管球瘤中,腫瘤最大306mm×108mm×113mm,最小22mm×13mm×9mm。形態多為類圓形或橢圓形,瘤體邊緣尚規整,包膜完整,與周圍組織境界清晰,較大腫瘤可顯示其對指骨的壓跡。腫瘤內部多顯示為較均勻低回聲。68例患者中58例腫瘤內部可見豐富的血流信號,并可取到動脈頻譜,RI均值0.54。22例腫瘤內部僅可探及少許稀疏點狀血流信號。手指微小血管球瘤,216mm×213mm,界清,呈低回聲。
3討論
本病又名血管神經瘤、Popoff氏瘤、血管肌肉神經瘤等。1812年Wood首先報告,1924年由Masson正式命名為血管球瘤[2]。血管球瘤常發生于手指(趾)的末梢軟組織內,且多位于甲下。血管球是一個終末器官裝置有入球小動脈,吻合血管,原始匯集靜脈,小球內網狀纖維和包膜組成,有神經、平滑肌。血管球的生理機能是控制末梢血管的血流,調節血壓及局部和全身的熱量[3]。常為原因不明的因素導致血管球的神經纖維的過度增生,形成“血管球瘤”。本病非真正的腫瘤,有報道可能與外傷有關,本組外傷史不詳,僅有6例在追問下可能有外傷史。血管球瘤一般見于成人30~50歲,女性較男性多。
3.1腫瘤的來源血管球是位于皮膚真皮層內的一種正常組織,特別是四肢末端分布較多,正常血管球直徑約1mm,其大小隨所在部位而異。人類出生后幾個月血管球才開始產生發展,60歲后逐漸萎縮,血管球主要分布在真皮的網狀層中,其生理功能是控制末梢血管的舒縮、調節血流量、血壓及體溫。血管球瘤是起源于血管球的良性腫瘤。臨床上,血管球瘤多發于20~40歲成人,女性多于男性,可發生于身體各部位,但以指(趾)多見,與血管球多分布在指(趾)末節有關,多為單發,少數可為多發。有人認為血管球瘤可能是在長期慢性擠壓、摩擦、溫度經常變化等刺激下導致的血管球細胞異常增生而形成的痛性腫塊。但本組病例均無明顯外傷史。
3.2臨床特點血管球瘤的特有癥狀是局部自發性、間歇性、針刺樣疼痛,觸痛明顯,可向上肢放射。遇冷疼痛加重,遇熱后好轉。甲下或皮下往往可見藍、紫色粟粒狀斑點改變,發生在甲下者指甲可有增厚、變形,少數病例X線片可見外壓性骨缺損。大頭針按壓試驗陽性是診斷本病的重要體征。徹底手術切除腫瘤是本病最有效的治療方法。應定位準確,做好標記。手術在止血帶下進行,為了避免殘留瘤體組織,該手術可在手術顯微鏡或放大鏡下完成。位于甲下先拔甲或將瘤體周圍的指甲開“窗”,有骨破壞者同時作刮除術。
3.3組織學特點腫瘤內有豐富的小血管及毛細血管,管壁厚薄不一,多呈擴張狀。瘤細胞在血管周圍呈多層分布。瘤細胞呈圓形或卵圓形,大小較一致,胞漿淡染或透亮。有的區域尚可見不等量的平滑肌細胞及球瘤細胞向平滑肌移行過渡現象。腫瘤間質可發生黏液變性。施作霖等[4]根據血管球瘤的組織學結構將其分成3型:血管型:血管豐富,管腔明顯擴張,瘤細胞少,常圍繞擴張的血管周圍;黏液型:瘤細胞呈條索狀排列,間質為疏松的黏液樣組織;實質型:瘤細胞多呈片狀排列,結締組織較少,血管管腔較小。
3.4生物學行為血管球瘤屬良性腫瘤,手術切除干凈后不復發,發生在個別兒童者呈浸潤性生長,但不發生轉移,預后良好。不典型的血管球瘤位于淺表,體積小,核分裂少,但可出現明顯的細胞異型性。惡性血管球瘤位于深部,體積大,有不典型的核分裂像及明顯的異型性,且向周圍浸潤,表現為惡性腫瘤的生物學行為。文獻報道有發生在鼻腔、腎臟、骶尾等部的惡性血管球瘤。
綜上所述,典型的X線改變,結合臨床特點,診斷并不困難。誤診是由于不認識本病。一旦確診后手術療效極佳。本病尚須與指感染、脈管炎、末梢神經炎鑒別。超聲檢查有其靈活性、實時性、多切面顯像的優勢,對血管球瘤定位和定性診斷準確率較高,且較大腫瘤可顯示其對指骨的壓跡。超聲術前診斷與術后病理符合率為89.17%,為手術方案的制定提供了重要依據,可作為手部血管球瘤的首選影像學診斷方法。
參考文獻
[1]CarrollRE,BermanAT.Glomustumorsofthehand1Reviewoftheliteratureandreporton28cases.JBoneJointSurg(Am),1992,54:691-703.
[2]曹寶珠.手指血管球瘤八例報告[J].中華外科雜志,1995,23(6):332.
[3]史立強,李力,程毅,等.內蒙古醫學院學報,1997,19(2):59.